Hepatische Enzephalopathie:
Symptome, Verlauf & Lebenserwartung

Was ist eine hepatische Enzephalopathie (HE)?

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine meist rückbildungsfähige Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine fortgeschrittene Lebererkrankung mit eingeschränkter Entgiftungsfunktion ausgelöst wird. Weil die kranke Leber das Blut nicht mehr ausreichend entgiftet, steigen die Spiegel giftiger Stoffwechselprodukte wie Ammoniak an. Diese Stoffe gelangen ins Gehirn und stören dort die Funktion der Nervenzellen, was zu leichten Gedächtnislücken bis hin zur völligen Bewusstlosigkeit (Koma) führen kann.

HE ist eine der schwersten Komplikationen der Leberzirrhose (Schrumpfleber); etwa ein Drittel der Menschen mit Leberzirrhose entwickelt im Verlauf mindestens eine Episode einer klinisch sichtbaren (overt) HE.

Was bedeutet eine Leberfunktionsstörung im Zusammenhang mit HE?

Eine Leberfunktionsstörung (Leberinsuffizienz) bedeutet, dass die Leber ihre wichtigen Stoffwechsel- und Entgiftungsaufgaben nicht mehr vollständig erfüllen kann. Häufige Ursachen sind chronische Entzündungen der Leber, Gifte wie Alkohol oder eine vernarbte Leberzirrhose. Eine ihrer wichtigsten Aufgaben ist die Entgiftung des Blutes, z. B. die Umwandlung des Zellgifts Ammoniak in Harnstoff. Ist diese Entgiftungsfunktion deutlich eingeschränkt, können sich Giftstoffe wie Ammoniak im Blut anreichern und die Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie begünstigen.

Was passiert bei einer hepatischen Enzephalopathie im Körper?

Ein zentraler Mechanismus der hepatischen Enzephalopathie ist eine Schädigung des Gehirns durch das Zellgift Ammoniak. Neben Ammoniak können auch Entzündungsprozesse, Infektionen, Blutungen im Magen-Darm-Trakt, bestimmte Medikamente und Elektrolytstörungen die HE auslösen oder verschlechtern.

Ammoniak entsteht vor allem im Darm beim Abbau von Eiweiß. Die gesunde Leber wandelt dieses Ammoniak im Harnstoffzyklus in ungiftigen Harnstoff um, der anschließend über die Nieren mit dem Urin ausgeschieden wird.

Bei einer fortgeschrittenen Lebererkrankung ist diese Entgiftungsleistung deutlich eingeschränkt oder das Blut fließt über Umgehungskreisläufe an der Leber vorbei. Dann kann Ammoniak nicht mehr ausreichend abgebaut werden, der Spiegel im Blut steigt an (Hyperammonämie).

Da Ammoniak die Blut‑Hirn‑Schranke passieren kann, gelangt es ungehindert in das Gehirn. Dort nehmen bestimmte Gehirnzellen, die Astrozyten, das Ammoniak auf und wandeln es in Glutamin um. Die Anreicherung von Glutamin wirkt wie ein osmotischer Sog, zieht Wasser in diese Zellen und lässt sie anschwellen. Dadurch kann es zu einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) kommen, die die Durchblutung und Signalübertragung der Nervenzellen stört – mit Folgen von Konzentrations- und Gedächtnisproblemen bis hin zu Verwirrtheit und Koma.

Welche Symptome treten bei einer hepatischen Enzephalopathie auf?

Als Gehirnfunktionsstörung führt die hepatische Enzephalopathie bei Betroffenen zu Veränderungen im Denken, in der Aufmerksamkeit, im Verhalten, im Schlaf und in ihren Bewegungen, was für Angehörige zunächst schwer einzuordnen sein kann. Typisch ist, dass die Erkrankung in der Regel keine Schmerzen verursacht, sondern sich vor allem durch neurologische und psychische Symptome bemerkbar macht.

Fachleute unterscheiden eine „verdeckte“ (coverte oder minimale) Form und eine „offene“ (overte oder manifeste) Form der HE. Bei der coverten HE sind die kognitiven Veränderungen oft nur mit speziellen Tests nachweisbar, während die overte HE mit klar erkennbaren Symptomen einhergeht und bis hin zu schwerer Verwirrtheit oder Koma reichen kann.

Einteilung: Die 5 Stadien der hepatischen Enzephalopathie

Die Schwere der hepatischen Enzephalopathie wird basierend auf dem mentalen Zustand des oder der Betroffenen nach den sogenannten West-Haven-Kriterien in fünf Stadien (0 bis 4) eingeteilt. Diese Einteilung hilft Ärztinnen und Ärzten einzuschätzen, wie stark Denken, Orientierung und Bewusstsein bereits beeinträchtigt sind.

Schon das Anfangsstadium einer hepatischen Enzephalopathie (coverte HE) mit seinen scheinbar harmlosen Symptomen ist sehr ernst zu nehmen, weil es auf eine bereits deutlich beeinträchtigte Gehirnfunktion hinweist. Studien zeigen, dass sich bei etwa 60 bis 70 Prozent aller Patientinnen und Patienten mit Leberzirrhose bereits Anzeichen einer coverten HE nachweisen lassen.

• Die Symptomatik zeigt an, dass eine weiterführende ärztliche Abklärung sowie eine Behandlung bereits dringend erforderlich ist, um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.
• Bereits bei einer minimalen hepatischen Enzephalopathie sind die Aufmerksamkeit, Reaktions- und Konzentrationsfähigkeit vermindert, was somit auch zu einer eingeschränkten Fahrtauglichkeit führen kann.

Die gute Nachricht: Die Symptome der hepatischen Enzephalopathie sind grundsätzlich reversibel. Das heißt, sie bilden sich in der Regel wieder zurück, sobald durch eine Therapie dafür gesorgt wird, dass kein giftiges Ammoniak mehr ins Gehirn gelangen kann. Hierfür ist eine rechtzeitige Diagnose und konsequente Therapie sowohl der zugrundeliegenden Lebererkrankung als auch der hepatischen Enzephalopathie erforderlich.

Wenn bei Ihnen oder Ihren Angehörigen eine hepatische Enzephalopathie vermutet oder bereits diagnostiziert wurde, lohnt sich ein Blick auf die Therapieoptionen. Wie die Erkrankung behandelt wird und wie das Lebertherapeutikum Hepa-Merz^® zur Senkung des Ammoniakspiegels eingesetzt werden kann, erfahren Sie im Beitrag zur Therapie der hepatischen Enzephalopathie.

Hepatische Enzephalopathie: Verlauf und Lebenserwartung

Der Verlauf der hepatischen Enzephalopathie und die Lebenserwartung hängen stark davon ab, wie weit die Leberzirrhose bereits fortgeschritten ist, ob weitere Komplikationen hinzukommen und wie schnell und konsequent behandelt wird.

Das erstmalige Auftreten einer overten (manifesten) HE gilt als Wendepunkt im Verlauf einer Leberzirrhose. Ab diesem Zeitpunkt treten Komplikationen deutlich häufiger auf und die durchschnittliche Lebenserwartung ohne Lebertransplantation ist meist nur noch auf wenige Jahre begrenzt.
 

Wie lange lebt man mit hepatischer Enzephalopathie?

Genaue Zahlen zur Lebenserwartung lassen sich bei der hepatischen Enzephalopathie nicht für jede Person vorhersagen. Generell gilt: Je schwerer die Leberzirrhose ausgeprägt ist und je häufiger schwere HE‑Schübe auftreten, desto schlechter ist die Prognose. Studien zeigen, dass das erste Auftreten einer overten HE ein Wendepunkt im Krankheitsverlauf ist und mit einer deutlich verringerten Überlebenswahrscheinlichkeit in den folgenden Jahren verbunden ist, wenn keine Lebertransplantation erfolgt.
 

Lebenserwartung bei schweren HE-Stadien

Schwere Stadien der hepatischen Enzephalopathie (Grad 3–4) treten fast immer bei fortgeschrittener, deutlich vernarbter Leber auf und erfordern in der Regel eine Behandlung im Krankenhaus oder auf der Intensivstation. Menschen mit wiederkehrenden schweren HE‑Episoden haben ohne Lebertransplantation insgesamt eine deutlich eingeschränkte Lebenserwartung.

Diagnose und Tests: Wie wird die hepatische Enzephalopathie erkannt?

Die Diagnose einer HE erfolgt in erster Linie durch die Beurteilung des Bewusstseinszustands und der geistigen Leistungsfähigkeit. Verdeckte Anfangsstadien werden häufig mit speziellen Gedächtnis- und Reaktionstests aufgedeckt, während fortgeschrittene Stadien meist schon am klinischen Bild erkennbar sind.

Blutuntersuchungen helfen, die Leberfunktion und mögliche Auslöser zu prüfen. Der Ammoniakspiegel allein reicht für eine sichere Diagnose jedoch nicht aus und wird im Labor unter speziellen Bedingungen bestimmt.

Mehr Informationen zu den Untersuchungsmethoden finden Sie auf unserer Fachseite zur Diagnose der HE.