Giftige Galle schädigt die Leber

Frankfurt am Main, 30.10.2008

HEIDELBERG (MedCon) – Wissenschaftler der Medizinischen Universitätsklinik Heidelberg haben eine neue Erbkrankheit entdeckt, die zu schweren Leberschäden führen kann. Dies geht aus einem Artikel in der Oktoberausgabe der Zeitschrift Hepatology hervor.

Wie Daniel Gotthardt und Kollegen herausgefunden haben, fehlt den Betroffenen ein schützender Stoff im Gallensaft, wodurch die Leberzellen den schädigenden Inhaltsstoffen der Galle ausgesetzt werden. Dadurch kommt es zur Leberzirrhose, einer Umwandlung der Leberzellen in Bindegewebe mit schleichendem Verlust der Organfunktion. Damit könnte ein Teil der Leberzirrhosen unbekannten Ursprungs erklärt und ein neuer Therapieansatz geschaffen werden, berichten die Forscher.

Genmutation verursacht falsche Zusammensetzung der Galle

Bekannte häufige Ursachen einer Leberzirrhose sind Leberentzündungen mit einem Virus, Alkoholmissbrauch, autoimmune Erkrankungen und Stoffwechseldefekte. Bei rund 15 bis 20 Prozent der Patienten kann die Ursache bislang allerdings nicht ermittelt und keine entsprechende Behandlung eingeleitet werden.

Nun haben die Wissenschaftler herausgefunden, dass eine Mutation des sogenannten ABCB4-Gens eine mangelhafte Zusammensatzung von Galle in der Leber und eine nachfolgende Zirrhose verursachen kann. Die Erkrankung kann im Kindes- oder im Erwachsenenalter einsetzen und zum Tode führen. Das Gen sorgt für die Produktion eines Eiweißes, das als Transportprotein für die Ausscheidung der Substanz Phosphatidylcholin in die Galle verantwortlich ist. Sie schützt die Leber vor toxischen Stoffen in der Galle; ihre geringe Konzentration verursacht daher einen Leberschaden.

Humangenetische Beratung in Erwägung ziehen

Dass eine andere Mutation im ABCB4 Gen eine schwere Lebererkrankung bei Säuglingen verursachen kann, war bislang bereits bekannt. Nur wenn das veränderte Gen von Mutter und Vater weitergegeben wird, tritt die Erkrankung auf. Frauen, die das mutierte ABCB4 Gen tragen, aber selbst nicht betroffen sind, haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an einer ausgeprägten Gelbsucht während der Schwangerschaft zu erkranken. Eine humangenetische Beratung und eine enge Betreuung während der Schwangerschaft sollten deshalb erwogen werden.

Quelle: Hepatology. 2008 Oct; 48 (4): 1157-66.

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